Порэнцефалия – это изредка встречающееся на генном уровне детерминированное болезнь ЦНС, в базе которого лежит кистозная дегенерация и размягчение мозга с появлением порэнцефалических кист.
Порэнцефалия является недостатком вещества и имеет вид большенный полости, находящейся обычно в сообщении с расширенным боковым желудочком (porencephalia vera) и доходящей практически до поверхности полушария, от которого она разделена только одними мягенькими оболочками (pia, arachnoidea) и микроскопически приметным слоем мозгового вещества (по этим данным Гиляровского и Degancllo).
Предпосылки
Порэнцефалия на КТ
В этиологии порэнцефалии играют роль, вместе с первичной ограниченной агенезией, воспалительные и сосудистые процессы во время внутриутробной жизни, также, может быть, и родовая травма. Полости имеют все шансы занимать разные участки мозга, но почаще встречаются в полушариях; время от времени они размещены симметрично. В одном нашем случае, прижизненно диагностированном благодаря только энцефалографии, единственная полость занимала больше трети левого полушария, располагаясь в теменной и затылочной толиках.
Клиника и симптомы
Клиническая картина не постоянно богата симптомами, потому что если же болезнь прирожденное, то другие непораженные участки мозга замещают функции недостающих , участков, потому диагноз до введения энцефалографии был неосуществим и порэнцефалия определялась обычно на секции.
Диагностика
Энцефалограмма при порэнцефалии. Боковой снимок в сидящем положении. С полостью бокового желудочка сообщается большая патологическая полость (недостаток вещества мозга). В той и иной полости, виден горизонт оставшейся воды (собственное наблюдение).
Энцефалографически порэнцефалия определяется просто, давая соответствующую картину полости, соединенной с желудочком.
Прогноз
Прогноз может зависеть от степени поражения мозга и его функций. В реабилитационном периоде детям требуются технические средства реабилитации, как при ДЦП (смотрите на https://mir-rehab.ru).
Исцеление
Исцеление симптоматическое. Оперативное исцеление (наполнение полости жиром либо иной тканью) себя не оправдало.