Общая вариабельная иммунная дефицитность — это так именуемая агаммаглобулинемия, развивающаяся вследствие утраты возможности В-лимфоцитами трансформироваться в плазматические клеточки, обеспечивающие продуцирование иммуноглобулинов.
В первый раз болезнь проявляется в возрасте наиболее 6 месяцев, так как ранее момента ребенок накрепко защищен материнскими иммуноглобулинами.
Главные признаки общей вариабельной иммунной дефицитности: часто возникающие гнойные инфекции, неизменное понижение уровня содержания иммуноглобулинов всех классов, лабораторно может выявляться некое понижение уровня В-лимфоцитов в циркулирующей крови. Клинические проявления данной агаммаглобулинемии почти во всем идентичны с такими при заболевания Бруттона. Отмечаются рецидивирующие синуситы и воспаления органов дыхательной системы, в почти всех вариантах развивается симптом мальабсорбции — синдром нередко манифестирующий, в своё время развивается гепатит с исцеление которого довольно проблематическое. Вследствие воспалительного приобретенного процесса в легких часто регится бронхоэктатическая болезнь, при этом эта патология может появиться независимо от пола и возраста.
Для данной патологии типичны повсевременно возникающие синопульмональные инфекции (бронхиты, синуситы, пневмонии), мальабсорбция. Принципиальным различием общей вариабельной иммунной дефицитности от заболевания Бруттона является обычное развитие. В ряде всевозможных случаев наблюдается гиперплазия располагающихся на небе миндалин и лимфоузлов. Исцеление заболевания проводится тоже самое, также как при заболевания Бруттона, и заключается в использовании бактерицидной и заместительной терапии.